Door de verzwakking van het bindweefsel bij mensen met het Marfan syndroom kan de structuur van de longen niet goed zijn. Hierdoor kunnen longproblemen ontstaan. De meestvoorkomende longproblemen bij het Marfan syndroom zijn:
- Klaplong (pneumothorax)
- Andere longproblemen
- Folder
Klaplong
De diagnose klaplong begint met het verhaal van de patiënt zelf. Deze heeft plotseling klachten gekregen, pijn of een trekkend gevoel in de borst. Er is iets minder ademhalingscapaciteit, maar in het algemeen valt dit mee. Sommige patiënten voelen 'dat er iets los ligt' in de borstkas. De arts kan met de stethoscoop horen dat er een pneumothorax (klaplong) is. Op de longfoto is meestal zichtbaar dat (een deel van) de long is weggezakt.
Soms is het nodig om door middel van een thoracoscopie in de borstholte te kijken. Hiervoor wordt onder verdoving een gaatje gemaakt tussen de ribben door, om in de pleuraholte (ruimte tussen de longbladen) te kunnen kijken.
Behandeling van een klaplong
Het is zéér onverstandig om met een pneumothorax door te lopen. Bij klachten die in de richting van een klaplong zouden kunnen wijzen altijd een arts raadplegen! Als de diagnose bevestigd is, hoeft de arts niet altijd daadwerkelijk in te grijpen. Meestal geneest een pneumothorax uit zichzelf.
Soms is het gecompliceerder. Het gaatje in de long kan als een ventiel gaan werken: bij inademen gaat de lucht de pleuraholte in en tijdens het uitademen gaat de lucht de holte NIET uit. Zo blaast de ene helft van de thorax zich op, waardoor hart en bloedvaten onder druk komen te staan.
Om de zelfgenezing te bevorderen, wordt er strikte rust voorgeschreven. Na enkele weken ontplooit de long zich vaak vanzelf. Als de problemen niet vanzelf verdwijnen, zijn er verschillende behandelingen mogelijk:
-
Pleuradrainage
Hierbij wordt er onder verdoving lucht weggezogen uit de borstholte waardoor de long zich weer kan ontvouwen.
-
Plakken
Middels een kleine operatie wordt er een steriele, prikkelende, ontsteking-veroorzakende stof in de pleuraholte gebracht. Door de lichaamsreactie op deze stof ontstaat er een verkleving: het borst- en longvlies vergroeien met elkaar. Dit voorkomt dat de long later weer inklapt. Het nadeel van deze therapie is dat deze vrij pijnlijk is.
-
Chirurgisch
Een andere mogelijkheid om de lekkage uit de long op te heffen en verkleving van de long te bewerkstelligen is een operatieve ingreep. Daarbij worden eventuele blaasjes en een deel van het borstvlies verwijderd om zo sterk mogelijke verklevingen te verkrijgen.
Preventie klaplong
Om een pneumothorax te voorkomen, is het in elk geval aan te bevelen om niet te roken. Eventueel aanwezige aandoeningen van de ademhalingswegen (bijvoorbeeld CARA) moeten zo goed mogelijk behandeld worden.
Patiënten met een vergrote kans op longproblemen wordt afgeraden zich bloot te stellen aan een zogeheten passieve overdruk. Deze wordt veroorzaakt door bijvoorbeeld diepzeeduiken of parachutespringen.
Actieve overdruk (bijvoorbeeld door het bespelen van een trompet) hoeft geen bezwaar te zijn. Overleg echter wél met de cardioloog hierover gezien de hogere belasting voor de bloedvaten!
Minder vaak voorkomende longproblemen
Vernauwing van de luchtpijp
Als de aorta- of mitralisklep in het hart niet goed functioneert, moet het hart te hard werken. Hierdoor vergroot de linkerboezem. Soms is het kraakbeenskelet van de luchtpijp niet sterk genoeg om te voorkomen dat bij zo'n vergroot hart de ademweg wordt verkleind. Deze vernauwing van de luchtpijp kan mede een indicatie zijn om de hartklep te vervangen.
Longemfyseem
Een ander probleem is het longemfyseem. Dit is een ziekte van het steunapparaat van de long. Longblaasjes gaan hierbij verloren, waardoor deze patiënten een veel kleiner ademhalingsoppervlak hebben. Geleidelijk aan gaat bij hen de longblaasjesstructuur steeds meer verloren. Dit leidt tot grote, uitgezakte longen waar de elasticiteit uit verdwenen is. De kleinste luchtweggetjes zijn niet meer stabiel. Bij een normale uitademing vallen ze samen. De patiënt is kortademig en er ontstaan uiteindelijk storingen in de uitwisseling van zuurstof en koolzuur. Net als bij de thoraxmisvormingen kunnen er uiteindelijk hartproblemen (overbelasting) ontstaan.
