Oogafwijkingen

Mensen met het Marfan syndroom kunnen problemen aan de ogen krijgen. De meest voorkomende symptomen aan de ogen zijn: verplaatsing van de ooglens (lensluxatie), bijziendheid, verhoogde oogboldruk en netvliesloslating.

    Bijziendheid

    Dwarsdoorsnede oog
    Schematische dwarsdoorsnede van het oog.

    Bijziendheid houdt in dat men wel goed objecten van dichtbij kan zien, maar alles op grotere afstand is niet meer scherp waar te nemen. Bijziendheid is een zeer algemeen verschijnsel. Bij patiënten met Marfan komt bijziendheid echter vaker voor en doorgaans is de kans op verergering groter. De mate van bijziendheid wordt bepaald door drie factoren:

    • de lengte van de oogbol (aslengte);
    • de kromming van het hoornvlies;
    • de plaats en kwaliteit van de ooglens.

    Bij Marfanpatiënten is het oog doorgaans langer dan gemiddeld en het hoornvlies vaak vlakker. Als het hoornvlies minder bol (vlakker) is dan gewoonlijk, dan corrigeert dit de bijziendheid een beetje.

    Lensluxatie (loslaten van de ooglens)

    De ooglens is in het oog opgehangen met behulp van vezels. Bij mensen met Marfan kunnen deze vezels verzwakt zijn. Als de verzwakking van de vezels verergert, leidt dit er uiteindelijk toe dat de lens scheef achter de pupil hangt. Dit noemt men lensluxuatie, ofwel loslaten van de ooglens.

    Een oogarts kan de ophanging van de lens controleren. Hij gebruikt oogdruppels om de pupil (de opening voor de lens) kunstmatig te verwijden. Als de pupil volledig verwijd is, kan de oogarts goed zien of de lens nog op de juiste positie staat. Op deze wijze kan lensluxuatie worden vastgesteld.

    Als de lens van zijn plaats raakt, merkt de patiënt dat het beeld niet meer scherp is. In dit geval is een bril of contactlens een goed middel om weer scherp te kunnen zien. De bril of lens vervangt als het ware de volledige sterkte van de eigen ooglens. Eventueel kan de eigen ooglens operatief worden vervangen door een kunstlens.
    Soms kan bij lensluxatie hoge oogdruk (glaucoom) optreden. Dit kan meestal met bepaalde oogdruppels worden behandeld.

    Bij een onvolledige lensluxatie (subluxatie) wordt de lens boller. Dit heeft bijziendheid als gevolg. Bijziendheid is eenvoudig te corrigeren door het dragen van een bril of contactlenzen.

    Een weinig voorkomende complicatie is dat de ooglens niet in het oog wegzakt, maar door de pupilopening in de voorste oogkamer terechtkomt. De patiënt ziet dan plotseling heel slecht en de oogdruk neemt dan vaak sterk toe, wat pijnlijk is. De geluxeerde lens moet dan met spoed door de oogarts operatief worden verwijderd.

    Netvliesloslating

    Het netvlies, de binnenste laag van het oog, kan gaan loslaten. In deze laag liggen de zintuigcellen die de beelden omzetten in signalen die naar de hersenen worden gestuurd. Wanneer het netvlies beschadigd wordt, gaat men slechter zien. Netvliesloslating is de grootste veroorzaker van slechtziendheid bij Marfan.

    Meestal begint een netvliesloslating met een klein gaatje of scheurtje in het netvlies. Zolang het netvlies nog op zijn plaats ligt kan een scheurtje of zwakke plek met lasertherapie behandeld worden. Als het netvlies eenmaal los ligt, is een operatie noodzakelijk waarbij het netvliesdefect moet worden gesloten. Bij Marfan komen soms relatief grote netvliesscheuren voor. Er is een verband tussen de lengte van de oogbol en de kans op netvliesloslating.

    Iristrilling

    Wanneer er door lensluxatie of het ontbreken van de ooglens veel ruimte ontstaat tussen de iris en de lens, kan iristrilling optreden. Hierbij beweegt de iris heen en weer wanneer het oog bewogen wordt.