Nieuws

Er bestaan geen vaste protocollen voor hartrevalidatie voor marfanpatiënten in Nederland. Voor marfanpatiënten zijn er geen gemeenschappelijke afspraken. Een revalidatieprogramma wordt individueel opgesteld en richt zich voornamelijk op conditietraining. Bij marfanpatiënten liggen de accenten vooral op duurtraining.

Lezing van Annemien van den Bosch over de risico's van zwagerschap bij Marfan. Deze lezing werd gehouden tijdens de Voorjaarscontactdag 2014.

Lezing van Dr. Maarten Groenink (cardioloog) over de werking van Losartan bij aortaverwijding bij patiënten met het marfansyndoorm. De ze lezing werd gehouden tijdens de voorjaarscontactdag op 29 maart 2014.

Het Marfan syndroom erft dominant over. Dit betekent dat wanneer een kind 1 'foutief' gen (dwz een gen met een verandering, wat dan mutatie genoemd wordt) van één van de ouders erft, dat genoeg is om het Marfan syndroom te ontwikkelen.Echter, het lichaam zit wat meer ingewikkeld in elkaar en ook erfelijke aandoeningen volgen niet altijd precies een patroon van overerven. Een mutatie komt niet altijd op dezelfde manier tot uiting en in sommige gevallen merkt een drager zelfs helemaal niets! Hoe kan dit?

Volgens onderzoek nemen lichamelijke klachten bij het marfansyndroom toe bij het ouder worden. Door onvoldoende kennis bij zorgverleners neemt ook de onzekerheid bij personen met het marfansyndroom toe. Klachten worden vaak automatisch aan marfan toegeschreven. Hierdoor vinden personen met marfan zich niet serieus genomen.

Spierpijn, spierzwakte en zenuwproblemen bij marfan worden veroorzaakt door het slappe bindweefsel. Omdat spieren en zenuwen veel bindweefsel bevatten, heeft iemand met marfan sneller klachten van de spieren en de zenuwen dan gezonde mensen.

Bij marfan kan een verwijding van de aortawortel optreden. Daarbij bestaat het gevaar dat deze op termijn scheurt, waarmee een levensbedreigende situatie ontstaat. De afmetingen van de aorta worden daarom bij marfanpatiënten altijd gecontroleerd. Als de aorta een bepaalde maat bereikt, wordt overgegaan tot preventieve vervanging van de aortawortel.

TermometerBewegen is erg belangrijk voor hartpatiënten. Een half uur per dag bewegen met een behoorlijke intensiteit kan al een aanzienlijke bijdrage leveren aan de (secundaire) preventie van hart-en vaatziekten. In de zomer is het verstandig om even stil te staan bij de extra risico's die het sporten in de hitte met zich mee kunnen brengen. Dit artikel is bedoeld om ook tijdens hete zomers of verblijf in het buitenland te kunnen blijven bewegen. Het motto luidt: blijf de hitte de baas.

Op de Voorjaars Contactdag op 20 maart 2010 gaf dr. Janet van Zwam, longarts in het UMCN Radboud te Nijmegen een lezing over longproblemen bij het Marfan syndroom. Hier leest u de samenvatting van deze lezing.

Mensen met (een) mechanische hartklep(pen) kunnen geleidelijk aan en in wisselende mate een bloedarmoede ('anemie') ontwikkelen. Het gaat hier om een zogenoemde hemolytische anemie ofwel bloedarmoede ten gevolge van 'klephemolyse': afbraak van rode bloedcellen (erytrocyten) doordat zij mechanisch stuk slaan tegen de metalen hartklepprothese.

In Nederland gebruiken meer dan 300.000 patiënten antistollingsmiddelen. Antistollings­middelen remmen de aanmaak van stollingsfactoren en daarmee maken zij het bloed 'minder stolbaar'. Dit kan nuttig zijn ter preventie of behandeling van ongewenste stolselvorming in het bloed (trombose). Mensen die antistolling gebruiken hebben een verhoogde kans op trombose (bijvoorbeeld omdat zij een kunsthartklep hebben of een hartritmestoornis) of hebben trombose gehad, bijvoorbeeld in de vorm van een trombosebeen of een longembolie (=stolsel in de long).

Een normale ruggengraat is hol bovenin, bol in de thorax, hol onderin de rug. Afwijking bij marfan is vaak ter hoogte van de thorax ipv bol is deze hol. Scoliose is een 3 dimensionale afwijking, vroeger werden er echter geen zijdelingse of te wel laterale röntgenfoto's van de rug genomen waardoor de afwijking verkeerd werd behandeld. Bij een scoliose/kyfose kan een neurologische afwijking ontstaan omdat het ruggenmerg in de knel komt.De tussenwervelschijf is vaak aangetast. Tijdens de operatie van b.v en scoliose is het noodzakelijk tevens de lordose( voorwaartse kromming) en kyfose ( bochel) te corrigeren.

Ontvang onze nieuwsbrief