De Contactgroep Marfan Nederland

Het Marfan syndroom is een erfelijke aandoening van het bindweefsel. Bindweefsel komt op veel plaatsen in het lichaam voor. De belangrijkste symptomen zijn te zien aan hart, bloedvaten, ogen en skelet. Een tijdige diagnose is van levensbelang.

De Contactgroep Marfan Nederland (CMN) streeft naar meer bekendheid rond het Marfan syndroom. Ze behartigt de belangen van mensen met Marfan en geeft voorlichting aan leden en zorgverleners. Maar de vereniging is vooral een thuis voor lotgenoten.

Heb ik marfan? Word lid
Op woensdag 19 september 2018 vindt er een lotgenotendag plaats voor mensen die te maken hebben (gehad) met een aortadissectie en hun naasten. De dag vindt plaats Herpen van 11.00 tot 16.00 uur. Het...
Na een paar jaar afwezigheid wordt er dit jaar weer een weekend georganiseerd voor jongvolwassenen! In het weekend van 6 en 7 oktober 2018 gaan we gezellig op pad. Ben je tussen de 18 en 28 jaar, en...
Specialisten van de verschillende marfanpoli's in Nederland starten op korte termijn een onderzoek naar de werking van Resveratrol als groeiremmer op de aortawand bij mensen met het Marfan syndroom....

Veel mensen met het Marfan syndroom en gerelateerde aandoeningen hebben smalle kaken en een hoge verhemelteboog. Dit kan tandheelkundige en orthodontische problemen veroorzaken. Daarnaast lopen mensen met kunstkleppen of een doorbuigende mitralisklep bij een ingreep aan het gebit risico op een infectie aan het hart of de kleppen (endocarditis). Preventie voor endocarditis is in zo’n geval aan te bevelen.

Wat zijn veelvoorkomende problemen met het gebit bij het Marfan syndroom?

Tandheelkundige problemen die zich kunnen ontwikkelen omvatten: Orthodontische problemen, kaakgewrichtsklachten en afgeleide problemen die door (behandeling van) het gebit kunnen ontstaan.

Orthodontie

  • Ruimtegebrek (crowding)

    Bij het Marfan syndroom is het bot in de bovenkaak vaak zeer smal. Dit kan leiden tot aanzienlijk ruimtegebrek voor de tanden.

  • kruisbeet

    De smalle, hoge vorm van het gehemelte kan ook een kruisbeet veroorzaken. Bij een kruisbeet sluiten de tanden of kiezen van het bovengebit binnen de ondertanden. Normaal gesproken horen de boventanden en -kiezen net iets over de ondertanden te sluiten. Door de smalle, hoge bovenkaak vallen de achterste bovenkiezen binnen de onderkiezen. Dit heet een 'posterior crossbite' (kruisbeet).

  • Malocclusie

    De boven- en ondertanden raken elkaar niet geheel bij het sluiten van de kaken.

Disfunctie van het kaakgewricht

Het kaakgewricht is het scharnier dat de onderkaak verbindt aan de bovenkaak. Een misvormd gewricht of zwakke ligamenten (gewrichtsbanden die dit gewricht op zijn plaats houden) kunnen verschillende problemen veroorzaken die bekend staan als 'Temporo Mandibulaire Disfunctie TMD’. Naar alle waarschijnlijkheid zijn mensen met het marfansyndroon meer vatbaar voor TMD problemen, maar dit is niet grondig onderzocht.

TMD kan leiden tot:

  • op slot schieten van de kaak bij het wijd openen,
  • pijn bij het kauwen,
  • knappen van één of beide gewrichten als de mond wordt geopend,
  • een aanhoudende pijn die kan leiden tot hoofdpijn.

De tandartsen die zich bezighouden met deze specifieke kaakgewrichtsproblemen zijn de gnathologen.

Endocarditis

Endocarditis is een ontsteking van het slijmvlies van de hartholte en -kleppen. Bij mensen met mitralisklepprolaps of een hartklepprothese kan zich een endocarditis ontwikkelen bij ingrepen waarbij er een grotere kans bestaat dat bacteriën de bloedstroom binnengaan. Vóór iedere ingreep waarbij het risico bestaat op bacteriële infecties, inclusief tandheelkundige ingrepen, moeten voorzorgsmaatregelen worden genomen.

Hoe worden de meest voorkomende tandheelkundige problemen behandeld bij mensen met het Marfan syndroom?

Orthodontische zorg

Er is weinig onderzoek met betrekking tot de specifieke aanpak van de orthodontische problemen die vaak worden gezien bij mensen met het Marfan syndroom, maar de zoektocht naar orthodontische zorg is een belangrijk onderdeel van het Marfan syndroom management, in het bijzonder bij kinderen.

Volgens de American Association of Orthodontists moeten kinderen een orthodontist zien als ze een jaar of 7 zijn. Dit geldt met name voor kinderen met het Marfan syndroom. Er zijn veel behandelingsmethoden mogelijk voor een kind in de groei. Echter, als de patiënt ouder wordt, een tiener of een volwassene, worden de behandelmogelijkheden beperkter.

Wanneer een kind een jaar of 7 à 8 is, is het mogelijk een smalle bovenkaak te zien, een veel voorkomende eigenschap bij het Marfan syndroom. Door een smalle bovenkaak kunnen de kiezen van de bovenkaak zich binnen de onderkiezen plaatsen; dit creëert een kruisbeet.

Bij een jong kind is het meestal mogelijk een kruisbeet te behandelen door de boog van de bovenkaak te verbreden door een orthodontische verbreder. De naad waar de botten van het gehemelte samenkomen is nog niet vastgehecht. Wanneer het kind ouder wordt, hechten deze delen samen en wordt het minder flexibel. Als de verbreding op tijd wordt gedaan, dus als het gehemelte nog flexibel is, is het vaak gunstig om de behandeling te vervolgen met een vaste beugel.

Indien een kruisbeet niet kan worden gecorrigeerd met een verbreder (meestal omdat de persoon de groeiperiode is gepasseerd) kan chirurgie helpen om de boog van de bovenkaak te verbreden. Bij iedere chirurgische ingreep komen er risico’s kijken bij mensen met het Marfan syndroom die reeds hartgerelateerde problemen hebben. Samenspraak met de behandelend cardioloog is nodig om de voordelen en de risico’s van deze optionele operatie te overwegen.

Als de cardioloog en de patiënt beslissen dat de operatie de mogelijke risico’s niet waard is, kan de kruisbeet niet worden behandeld. De orthodontist zal apart - en zonder chirurgie - de andere orthodontische kwesties aanpakken, zoals ruimtegebrek, een overbite of een underbite. Het is belangrijk de orthodontist te raadplegen om de timing te bepalen die het best is voor uw situatie. En - indien er enige twijfel is - kunt u de mening vragen van een andere orthodontist die reeds mensen met het Marfan syndroom heeft behandeld.

Endocarditis

Endocarditis (infectie van de binnenkant van het hart en/of de hartkleppen) is voor iedereen een ernstige complicatie. Zeker voor iemand die is geopereerd aan de aorta met plaatsing van een kunstklep, wat veel mensen met Marfan hebben ondergaan. Het is met medicatie alleen zeer moeilijk te genezen. Bijna altijd is er een operatie nodig om de kunstklep en de aortaprothese te verwijderen. De operatie is niet alleen risicovoller dan de originele ingreep, maar er bestaat een substantiële kans dat niet al het ontstoken weefsel wordt verwijderd en de endocarditis zal terugkomen.

Om endocarditis te voorkomen moeten er voorzorgsmaatregelen worden genomen bij een ingreep waarbij bacteriën in de bloedsomloop kunnen komen. Dit geldt ook voor tandheelkundige behandelingen. Vertel uw tandarts dat u het Marfan syndroom heeft en ook alle eventuele hartproblemen. Uw tandarts dient uw cardioloog te raadplegen voor de noodzaak van antibiotica alvorens met de tandbehandeling te beginnen. (endocarditis profylaxe)

Wat kun je zelf doen?

Er zijn verschillende dingen die je zelf dagelijks kunt doen voor een goede tandverzorging als je marfan hebt.

In de allereerste plaats, dagelijkse tandverzorging - poetsen en flossen - en regelmatige controle bij de tandarts!

Vanwege het risico op endocarditis zou je moeten streven om je gebit zo schoon en gezond mogelijk te houden voordat er problemen ontstaan, om zo veel mogelijk tandartsbehandelingen te vermijden. Ontstoken tandvlees is een bron van schadelijke bacterieën. Houd je tandvlees gezond door goede hygiëne.

Waar u aan moet denken:

  • Vraag aan uw cardioloog of antibiotica nodig zijn vóór een ingreep aan het gebit.
  • Overweeg of een ingreep aan het gebit echt nodig is voor het verbeteren van functies (eten, spreken) of om cosmetische redenen (om er mooier uit te zien). Het is belangrijk om een goede balans te vinden tussen de behandeling van gebitsproblemen en de risico’s voor het hart en de bloedvaten.
  • Kinderen met het Marfan syndroom zouden een orthodontist moeten raadplegen als ze ongeveer 7 jaar zijn.

Op de hoogte blijven?

Ontvang onze nieuwsbrief

Vind ons online