Longproblemen

Door verzwakking van het bindweefsel van de luchtwegen en longblaasjes kunnen ademhalingsproblemen  ontstaan. Ademhalingsproblemen kunnen ook ontstaan door afwijkingen aan het hart en de longslagaders en door vervorming van de borstkas en wervelkolom. Hierbij is er soms minder ruimte voor de long in de borstkas en daardoor een afgenomen ventilatie van de longen.

Longproblemen die bij het Marfan syndroom kunnen voorkomen zijn:

• Ademhalingsproblemen door te weinig ruimte voor de long in de borstkas, als gevolg van:
  • Borstkasafwijkingen
  • Wervelkolomafwijkingen
  • Vergroot hart
• COPD en emfyseem
• Slaapapneu
• Klaplong
• Vernauwing van de luchtpijp

Borstkasafwijkingen

Borstkasafwijkingen komen in patiënten met het Marfan Syndroom regelmatig voor. Een trechterborst bijvoorbeeld is een vervorming van de borstwand waarbij aan de voorzijde een kuiltje is ontstaan. Mogelijke klachten zijn hierbij zijn een verminderde mogelijkheid tot inspanning, een verminderd uithoudingsvermogen, steken op de borst en kortademigheid.

Wervelkolomafwijkingen

Zijwaartse verkromming middenin de rug (scoliose) of voorwaartse verkromming bovenaan de rug (kyfose) kunnen pijn en vermoeidheid in de rug geven. Bij ernstige afname van de longinhoud door vervorming van de borstkas kan er een ventilatiestoornis ontstaan. Behalve een zuurstofopname probleem wordt het koolzuur dan onvoldoende afgeblazen. De ventilatiestoornis is meestal groter tijdens de slaap waardoor de kwaliteit van de slaap afneemt.

COPD en emfyseem

COPD en emfyseem zijn bij patiënten met Marfan het gevolg van afwijkingen van het bindweefsel (steunapparaat) van de long. Door afgenomen elasticiteit van de long gaan longblaasjes verloren, waardoor vervolgens het oppervlak voor de gaswisseling afneemt. De kleinere, diep in de longen gelegen, luchtwegen zijn slap en vallen bij de uitademing samen. De patiënt is hierdoor kortademig en de uitwisseling van zuurstof en koolzuur kan hierdoor verminderd zijn.

Slaapapneu

Slaapapneu komt vaker voor bij patiënten met het Marfan syndroom. Tijdens een apneu komt er tijdelijk geen lucht in of uit de longen. De luchtstroom stopt door afsluiting van de bovenste luchtwegen in diepe slaap. Hierdoor daalt het zuurstofgehalte in het bloed. De persoon wordt meestal niet wakker, maar komt wel in een minder diepe slaap hetgeen voldoende prikkel is om de afsluiting te overkomen, maar niet ten goede komt van de kwaliteit van de slaap en het functioneren overdag. Analyse en behandeling van slaapapneu wordt gedaan in een gespecialiseerd slaapcentrum. De meest gangbare behandeling is die met een CPAP-apparaat. Dit apparaat zorgt voor een geringe overdruk, waardoor de luchtwegen worden opengehouden. Het apparaat haalt extra lucht uit de slaapkamer en blaast deze via een slang en een masker in de neus. Zo blijven de luchtwegen open en worden apneus voorkomen.

Klaplong

Als gevolg van een klaplong heeft de patiënt vaak plotseling klachten van kortademigheid en/of pijn of een trekkend gevoel in de borst. De arts kan met de stethoscoop vaststellen dat ademgeruis aan de kant van de klaplong afwezig is. De diagnose wordt met behulp van een longfoto bevestigd.

Behandeling van een klaplong

Afhankelijk van de klachten, de ernst van de klaplong en verwachting of er spontaan herstel optreedt, wordt in overleg met de arts gekozen voor een behandeling.

Als er niet afgewacht kan worden, wordt een drain in de borstholte geplaatst die het mogelijk maakt dat de lucht uit de borstholte kan stromen. Doordat er een waterslot in het drainagesysteem zit kan er geen lucht terugstromen van buiten de borstholte in. De behandeling wordt gegeven in het ziekenhuis, een opname is dus noodzakelijk totdat de long weer tegen het borstvlies aanligt en de drain kan worden verwijderd.

Om de kans op een herhaling van een klaplong te verkleinen zijn er verschillende behandelingen mogelijk:

• Plakken

  Via de drain wordt een steriele, prikkelende, ontsteking-veroorzakende stof in de pleuraholte gebracht. Meestal is dat talkpoeder. Door de ontsteking ontstaat er een verkleving van het borstvlies met het longvlies. Dit maakt de kans kleiner dat de long later weer inklapt.

• Chirurgisch

  Middels een operatieve ingreep kan (indien aanwezig) het lek in de long wordt verwijderd. Tegelijk wordt een deel van het borstvlies verwijderd. Deze behandeling heeft eveneens als doel dat het longvlies en het borstvlies met elkaar verkleven. De behandeling maakt de kans op herhaling van een klaplong kleiner dan wanneer de longvliezen alleen met behulp van talkpoeder worden geplakt.

• Leefregels

  Roken is een risicofactor voor het krijgen van een klaplong én voor het ontwikkelen van COPD en longemfyseem. Het is daarom belangrijk om het roken te stoppen.

  Het wordt aanbevolen een duikarts te raadplegen als je overweegt te gaan duiken. Duiken met een klaplong is levensbedreigend. Het wordt dan ook ten stelligste afgeraden als je ooit een klaplong hebt gehad.

Vernauwing van de luchtpijp

Als de aorta- of mitralisklep in het hart niet goed functioneert, moet het hart te hard werken. Hierdoor vergroot de linkerboezem. Soms is het kraakbeenskelet van de luchtpijp niet sterk genoeg om te voorkomen dat bij zo’n vergroot hart de ademweg wordt verkleind. Deze vernauwing van de luchtpijp kan mede een indicatie zijn om de hartklep te vervangen.